侏儒症又稱矮小症,指小兒身長較正常小兒低30%者,可由許多原因引起。
骨胳係統疾病如軟骨營養不良和抗維生素D性佝僂病。軟骨營養不良為染色體顯性遺傳,主要是長骨幹骺端軟骨細胞形成障礙,而影響骨的長度,使骨胳變粗而不增長。患兒四肢粗短,但軀幹較長,所以上半身的長度大於下半身,垂手不過髖關節,手指粗短,各指平齊,鼻樑低下,頭圍較大,前額突出,腹突出,腰椎前凸,臀後凸顯著。智能正常,可能有時還超乎正常人。
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長骨的X線檢查見長骨短,彎曲度增大,兩端膨大。
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染色體異常如先天性愚型(21-三體綜合征),貓叫綜合症(5-短臂缺失)和先天性卵巢發育不良症。唐氏綜合症,是常染色體異常所致。患兒常矮小,伴有特殊麵容和智能落後,病兒鼻樑低下,兩眼距寬,兩眼外紕向外上,口半張,常伸舌口外,手掌紋常通貫,小指短而向內彎曲,有時伴有先天性心臟病,染色體分析可確定診斷。
在我們社會上有著這樣的一群特殊群體,他們常常都會遭到很多異樣的眼光。
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有的人會很自卑,但是這對袖珍夫妻卻不在乎別人的眼光,生活的很幸福。這位男子因為小時候生病,一直都是長著孩子般的身材,常常遭到旁人取笑。後來他遇見了現在的妻子,兩人都有著共同經歷,然後兩人相愛走在一起。他們穿著婚紗的樣子真的很甜蜜。
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結婚沒多久之後,這位妻子懷孕了,丈夫很疼愛妻子,都不捨得妻子幹活。
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丈夫在廚房裡忙碌著,打算為妻子做一份營養的午餐。妻子看著丈夫在廚房忙碌的樣子就趕緊拿著毛巾為丈夫擦汗。這畫麵簡直是很甜蜜,羨慕死人了。
先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積症。粘多糖病是由先天性粘多糖代謝障礙,使體內各組織細胞內貯存過量的粘多糖所致。
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初生時正常。從6個月至2歲時開始出現癥狀,患兒身材較矮,進行性智力低下,皮膚粗厚,毛髮幹,眼距寬、鼻樑下陷,舌大,常伴有聽力障礙,肝脾腫大,頭大且方,手指粗而短。X線檢查可見全身骨胳骨化過度,蝶鞍擴大,顱縫閉合過早,肋骨的近端窄而遠端寬,形如飄帶。患兒尿中粘多糖增加。
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在妻子懷孕期間,丈夫每次都會陪妻子去醫院檢查。
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丈夫仔細登記著妻子的各項檢查,生怕出錯,畢竟這可是第一次當父親。每次出去,他們都會成為焦點,因為他們的身材。但是他們夫妻倆從不在乎別人的眼光,他們只要自己幸福快樂就足夠了。
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侏儒可以生孩子,它不影響性激素和其他激素的正常發育,只要患者性發育是成熟的是可以懷孕生育的。但是這個病可能會遺傳,應該做好預防下一代發生的可能。
孩子終於出生了,大大的圓腦袋,看上去有些不協調,但是好在孩子身體指標很正常。
第一次為人父母的對照顧孩子還沒有經驗,妻子正在拿著本子查找一些帶孩子的經驗。看著自己的孩子健康成長,這對袖珍夫婦心裡甚是開心。丈夫一有空就會回家幫忙帶孩子。
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現在寶寶一周歲生日了,夫妻倆買個大大的蛋糕為孩子慶祝生日,一家三口幸福的樣子。雖然他們夫婦都是袖珍人,常會遭到異樣的眼光,但他們有著很好的心態,他們的生活會更加美好幸福。
防治
主要根據原發疾病而定,這裡主要介紹克汀病的防治。對甲狀腺腫流行區應供應碘化食鹽,可降低發病率,對甲狀腺腫婦女,尤其在孕期應多吃含碘食物。
一旦發現此症時,應及時應用甲狀腺片治療。開始治療時先用小量,每日10~30毫克,以後每隔1~2周逐漸加量,並隨年齡而增加至應有的維持量,小於1歲每日30毫克,1~3歲每日 60-90毫克,4~6歲每日90~120毫克,7~12歲每日120~180毫克,大於10歲每日180~240毫克,同時還須給予維生素B、G、魚肝油和鈣劑等。患兒經治療後2~3周可見反應靈活,食量增加,便秘減輕,粘液性水腫消失,2-3個月後見生長發育加速。如在治療過程中出現興奮、多汗、明顯消瘦、腹痛、腹瀉等癥狀時,表示劑量過大,可酌情減量。早期診斷和早期治療很重要,如果治療開始過晚或劑量不足,對智能發育影響很大。
參考資料:今日頭條
文章來源: http://www.toutiao.com/a6448591276186419470/
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